Поликистоз почек у детей является врожденным заболеванием, которое выражается в появлении на тканях этого органа большого количества мелких образований. При этом такие аномальные наросты нарушают работы органа. В случае развития такого кистозного процесса у детей, можно заметить постоянно высокое артериальное давление, появляются боли в области поясницы, а также появляется почечная недостаточность.
Подобного рода диагноз может быть поставлен после проведения УЗИ, КТ, а также экстренной урографии. Процесс лечения заболевания начинается с устранения ХПН. В некоторых случаях может быть проведена чрезкожная пункция, а также пересадка почки.
Причины развития образования
Образуется киста почки у ребенка зачастую еще в период первых недель его эмбрионального развития из-за дефектов срастания канальцев метанфроса, а также собирательных канальцев мочеточника. Подобная ситуация обусловлена тем, что происходит иммунологическая несовместимость мочеточникового роста и самой метанефрогенной бластомы. Такое происхождение патологии подтверждается тем, что в сыворотке пациентов, которые страдают поликистозом, значительно снижена концентрация СЗ-комплемента.
Патологические образования, которые развиваются из почечных канальцев, не имеющих соединения с системой выведения, бывают таких типов, как:
- Гломерулярные;
- Тубулярные;
- Экскреторные.
Первый вариант не имеет какой-либо связи с канальцевой системой, за счет чего не имеет склонности к своему увеличению в размерах. Подобный вид поликистоза почек у новорожденных становится причиной развития у них в дальнейшем хронической почечной недостаточности, а в дальнейшем и смерти.
Тубулярный тип патологии появляется из канальцев, а если говорить об экскреторном виде, то он растет из собирательных трубочек. Развитие подобных аномалий является нелинейным и неравномерным, однако обусловлено проблемами с опорожнением. Образования, которые увеличиваются в размерах, становятся причиной компрессии паренхимы, а также приводят к гибели большей части нефронов.
Клиническая картина
Развитие данных новообразований на почках у младенцев является злокачественным. Это приводит к тому, что такие дети рождаются уже мертвыми или летальный исход происходит в течение первых месяцев или лет их жизни. Это обусловлено тем, что образования охватывает почти 90% поверхности почек. Проявляется такая аномалия рвотой у детей, а также стремительным увеличением в размере почек, а также живота.
К тому же очень быстро происходит проявление признаков почечной недостаточности, появляются отеки и увеличивается уровень артериального давления. А гибель новорождённых обусловлена чаще всего респираторно дистресс-синдромом, который появляется из-за гипоплазии легких.
В случае развития поликистоза у детей старшего возраста, большинство кист будут иметь открытый тип, за счет чего в среднем половина паренхимы будет являться неповрежденной. Поэтому клинические проявления патологии будут появляться позже и иметь такой же характер, как и у взрослых, начиная от боли, которую провоцирует растяжение почечной ткани и заканчивая повышенным АД.
У таких детей происходит отставание в росте, а также они страдают анемией. Такому почечному заболеванию характерны следующие осложнения:
- Появление гематурии;
- Мочекаменная болезнь;
- Хронический или частый острый пиелонефрит;
- Хроническая почечная недостаточность.
- К тому же, со временем развития почечного фиброза, появляется портальная гипертензия.
Также развивается кровотечение в пищеводе, а также желудке и кишечнике. В этом случае летальный исход от почечной недостаточности может наступить как через несколько лет, так и через 15.
Методы диагностика
Для того чтобы поставить правильный диагноз, который подтвердит наличие поликистоза почек, необходимо проведение инструментального, а также клинико-лабораторного обследования. При этом первичную консультацию можно получить у детского нефролога. Так, проведение анализа мочи позволяет установить наличие протеинурию, лейкоцитурия, а также изостенурию.
Чтобы подтвердить предварительный диагноз проводятся инструментальные исследования, которые включают в себя:
- КТ;
- МРТ;
- УЗИ;
- Почечную ангиографию;
- Динамическую сцинтиграфию.
Одним из наиболее ярких проявлений наличия поликистоза является изменения в размерах, контуров, а также местоположения почки. При этом происходит деформация чашечки, а также меняется сосудистая система. К тому же, при появлении такой аномалии в почках, может быть необходимо провести УЗИ еще и печени, поджелудочной, а также селезенки. Это обусловлено тем, что в данных органах тоже может начаться кистозная трансформация.
Виды лечения
Сразу стоит сказать, что терапия, которая начинается у детей, с диагнозом поликистоз почек, является пожизненной. Она нацелена на предупреждение появления осложнений, а также на борьбу с ними. Немаловажным в ней является сохранение и улучшение работы пораженных органов. Дети, у которых выявлены такие поражения, должны регулярно проходить курсы медикаментозной терапии и питаться исключительно в рамках определенного режима. Это же касается и употребления жидкости.
Если присутствует еще и воспалительный процесс в этих органах, то проводят также курс лечения с использованием антибиотиков и уросептиков. Если появляются аномалии с давлением, в виде артериальной гипертензии, то дополнительно будет назначен прием еще и гипотензивных средств. Если развивается почечная недостаточность, таким детям проводят гемодиализ, а также возникает вопрос в необходимости проведения трансплантации почки.
Когда патологические образования быстро растут, назначается хирургическое вмешательство, которое заключается в чрескожной пункционной аспирации аномалии. Её проводят под контролем УЗИ. Также в качестве оперативного лечения может применяться лапароскопические иссечение кист.
Прогноз
Ставить прогнозы, при развитии поликистоза почки очень трудно. Дело в том, что это очень серьезное и опасное для жизни заболевание, которое может стать причиной летального исхода. Чем раньше оно будет выявлено и начато его лечение – тем больше шансов у ребенка выжить. У тех, кто доживает к 20 годам, появляется почечная недостаточность и их главных шансом на выживание является трансплантация донорской почки.
